L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare (nouveaux cas annuels en France estimé à environ 2 par million d'habitants) dont le mauvais pronostic a longtemps été considéré comme inéluctable. La maladie est caractérisée par l'augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. Elle est définie par l'existence d'une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) > 25 mmHg au repos en l'absence d'élévation de la pression artérielle pulmonaire d'occlusion (PAPO), reflet de la pression capillaire (< 15 mm Hg) lors du cathétérisme cardiaque droit. La classification clinique définit l'HTAP idiopathique par la survenue de la maladie en l'absence de conditions ou pathologies associées, telles que les connectivites, les cardiopathies congénitales, l'hypertension portale, l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou l'exposition à certains médicaments, notamment certains anorexigènes.